Боковой амиотрофический склероз - симптоматика, диагностика и перспективы лечения

Боковой амиотрофический склероз - симптоматика, диагностика и перспективы лечения Эта болезнь встречается достаточно редко, но распространена во всем мире. Ее невозможно вылечить, но существуют средства, замедляющие ее прогресс. При надлежащем уходе больной может прожить десятки лет, хотя и будет ограничен в движении.

Известна эта болезнь под несколькими названиями, принятыми в различных медицинских школах. В российской медицине она известна, как «болезнь Шарко», в честь впервые описавшего ее врача. Также она известна под именем «болезни Лу Герига». Прогрессирует она медленно, симптомы нарастают очень неторопливо, но неотвратимо. На сегодняшний день она не поддается лечению. В ходе заболевания поражаются ядра нервных клеток спинного и головного мозга, отвечающие за управление мускулатурой. Это приводит сначала к параличу, затем к атрофии всех мышц человека.

Этиология заболевания

На сегодняшний день причина возникновения заболевания неизвестна. Ежегодно она диагностируется примерно 0,1-0,2% населения. Диагноз обычно ставится только в возрасте 40-60 лет. Из них у 5-10% заболевание передается по наследству. 

В 20% случаев у заболевших обнаруживается мутация в 21-й хромосоме (супероксиддисмутаза-1). Большую роль в развитии болезни играет избыточное количество глутаминовой кислоты, которая вызывает гипервозбуждение и последующее разрушение нейронов. Однако, что вызывает болезнь у остальных 80%, пока неизвестно.

Существует форма этого заболевания, которая почему-то поражает только жителей острова Гуам.

Иногда причиной развития заболевания становится контакт с пестицидами. А вот влияния перенесенных ранее заболеваний, травм различного рода или ухудшения общей экологической обстановки на заболеваемость не обнаружено.

Клиническая картина болезни

Симптомами заболевания являются:

  • общая слабость;
  • возникновение спазматического сокращения мышц;
  • сложности при глотательных движениях;
  • ухудшение речевых функций;
  • потеря чувства равновесия;
  • изменение рефлексов;
  • мышечная атрофия;
  • эффект «зависания стопы»;
  • нарушение свободного дыхания;
  • приступы неконтролируемых эмоций - от плача до смеха;
  • частые депрессии.

Среди начальных симптомов необходимо отметить подергивание мышц, их непроизвольные сокращения, чувство слабости в конечностях, нарушения речи. Однако необходимо отметить, что постановка точного диагноза в начале развития заболевания практически невозможна, назначается обычное лечение позвоночника. Правильно поставить диагноз можно только на стадии, когда началась атрофия мускулатуры.

Заболевание может начинаться с поражения различных частей тела. Рассмотрим для примера боковой амиотрофический склероз конечностей. Вначале поражаются одна или обе ноги. Главные жалобы - на неудобства, испытываемые при передвижении. У больного перестают работать суставы голеностопа. В результате он часто спотыкается. Затем начинаются нарушения в работе рук, становится трудно осуществлять привычные действия.

Если заболевание проходит в бульбарной форме, первой страдает речь. Больной начинает шепелявить, произносить слова "в нос", появляются сложности с управлением громкостью произносимого. На втором этапе начинаются сложности с глотанием. По мере прогрессирования заболевания слабеют все новые и новые группы мышц. Однако пареза конечностей обычно не наступает. Первыми отказывает дыхание, и следует смерть от удушья. 

По мере развития болезни теряется возможность передвижения. Однако умственные способности никак не страдают. Из-за этого часто наступают глубокие депрессии, так как больной отчетливо понимает, что его ожидает мучительное медленное умирание. На последнем этапе развития болезни дыхание поддерживается при помощи аппарата искусственной вентиляции легких. 

Методы диагностики и попытки лечения

На начальном этапе диагностика заболевания затруднена, и диагноз может быть поставлен, только если исключить другие сходные, но не смертельные заболевания. Сходные проявления могут иметь самые разные болезни. Поэтому диагноз можно поставить только тогда, когда болезнь ужа достаточно развита и симптомы становятся очевидными.

Что касается лечения, то его на сегодняшний день не существует. Ведь неизвестна причина заболевания, то есть механизм развития болезни. Сейчас существует только один препарат, который может замедлить развитие болезни, но не останавливает ее полностью. Это - рилузол, который замедляет производство глутамата. Предпринимаемые попытки воздействовать на болезнь другими средствами пока успехов не принесли. 

От момента диагностирования болезни до гибели больного обычно проходит от 3 до 5 лет. Многие живут значительно дольше. Например, физик-теоретик Стивен Хокинг живет с таким диагнозом с начала 1960-х годов, или Джеймс Беккер, диагноз которому был поставлен в 1980-х. Они и многие другие люди продолжают бороться с болезнью. Их состояние со временем стабилизировалось, хотя и на достаточно тяжелом уровне.

Читайте так же

Ультразвуковая терапия при позвоночной грыже

Ультразвуковая терапия при позвоночной грыже

Ультразвуковая терапия - это метод физиотерапии, в котором используются лечебные свойства ультразвука (механических колебаний высокой частоты). При воздействии ультразвуком пораженный участок нагревается на 1-2 градуса, что усиливает обмен веществ и стиму
Гигрома на запястье: методы лечения

Гигрома на запястье: методы лечения

Такая проблема, как гигрома на запястье, доставляет определённый дискомфорт пациенту. Важно понимать, что это не только косметический дефект, но и патологическое образование, требующее целесообразного медицинского вмешательства.
Грыжа Шморля и ее лечение специалистами

Грыжа Шморля и ее лечение специалистами

Спина человека считается весьма сложной конструкцией, которая подвержена большому количеству нарушений и заболеваний. Особенно уязвимы диски, они могут продавливаться путем воздействия фиброзного кольца на губчатые ткани и повышенного давления.
Спондилолистез и особенности заболевания

Спондилолистез и особенности заболевания

Спондилолистез ― распространенное заболевание спины, оно очень часто развивается у работников, занимающихся тяжелым физическим трудом. Повышенные нагрузки противопоказаны для любого человека и такая работа должна быть ограниченной. При постоянном поднятии
Больное сердце или ущемление нерва?

Больное сердце или ущемление нерва?

Внезапно возникшая боль в области сердца может оказаться межреберной невралгией. Приступообразные и ноющие боли распространяются по ходу ствола нерва, сопровождаясь неприятными ощущениями, такими как покалывание, онемение, жжение.

Записаться на бесплатный прием

Спасибо вам за обращение в клинику Бобыря, с вами свяжется администратор, в рабочее время для уточнения времени приема.