Деформации грудной клетки

• кифоз,
• сколиоз,
• хронические обструктивные заболевания легких,
• синдром Марфана,
• аномалии остеогенеза,
• прочее.

В клинику, в основном, обращаются с воронкообразной и килевидной изменениями грудной клетки.

Воронкообразная форма грудной клетки

Воронкообразный тип деформации, именуемый иначе как впалая грудь – больше всех остальных встречающаяся деформация грудины - у одного из четырехсот новорожденных. На втором месте по распространенности - килевидный тип деформации, но он поражает грудную клетку реже в пять раз, чем воронкообразный.

Причина развития впалой груди

Ученые придерживаются нескольких точек зрения относительно причин возникновения такой деформации, но к однозначному мнению так и не пришли. По мнению некоторых, такой тип деформации может развиваться в результате чересчур быстрого роста хряща ребра, вытесняющего грудину назад. Кроме этого, дефекты диафрагмы, рахит и увеличенное внутриматочное давление тоже могут повлиять на деформирование задней части грудной клетки. Частенько эту деформацию ассоциируют с другими болезнями ОДП, например, с синдромом Марфана, что указывает на обусловленность дефектами соединительной ткани. Взаимосвязь с генетикой регистрируется у сорока процентов больных с килевидным типом деформации.

Клинические симптомы

Впалая грудь бывает и несущественным дефектом, и ярко выраженным, когда грудина достает практически до самих позвонков, что возникает по следующей причине - из-за степени наклона кзади грудины и угла наклона кзади хряща ребра в месте прикрепления ребра к грудной клетке. Когда, помимо этого, есть грудинные или хрящевые асимметрии, то хирургическое вмешательство будет сложнее.

Данная деформация случается во время появления на свет или сразу после и, в основном, прогрессирует, увеличиваясь соответственно росту организма. Воронкообразная деформация реже возникает у женщин, чем у мужчин, соотношение один к шести, и сосуществует с прочими природными аномалиями, в том числе диафрагмальными, а у двух процентов больных возникает из-за врожденных сердечных аномалий. Больные с искривленной формой тела, чаще всего, страдают синдромом Марфана.

Определение расстояния между грудиной и позвоночником – один из самых распространенных методов выяснения стадии воронкообразного деформирования. Еще все чаще практикуется метод Халлера, использующий отношение поперечного расстояния переднезаднего расстояния, что получают после проведения компьютерной томографии. По системе Халлера, балл 3,25 и более высокий говорит о серьезной аномалии, требующей оперативного вмешательства.

Вообще считается, что такая деформация не влияет на здоровье младенцев или детей, но немногие чувствуют болезненные ощущения в области грудной клетки и хряща ребра, чаще всего после физических нагрузок. Другие дети испытывают учащенное сердцебиение из-за пролапса митрального клапана, что часто диагностируется при данной деформации. Некоторые слышат шум течения крови, возникающий в связи с нахождением легочной артерии возле грудины, во время сокращения левого и правого желудочков больной может слышать звук поступающей крови.

Бывает, что у людей с воронкообразной деформацией отмечается астма, но дефект грудины не состоит в прямой связи с этим заболеванием. А что касается сердечно-сосудистой деятельности, то результаты лечения воронкообразной деформации благотворно влияют на работу сердца.

Килевидная деформация

Следующую позицию по встречаемости занимает килевидный тип деформации, который охватывает примерно семь процентов аномалий передней грудной стенки и чаще бывает у мальчиков, чем у девочек. Чаще всего, такая деформация бывает врожденной и прогрессирует соответственно росту человека. Килевидный тип деформации характеризуется выпиранием грудины и представляет собой комплекс деформаций, включающих констохондральный хрящ и грудину. Метаморфозы костохондрального хряща бывают одно- и двусторонними. Внешне выпирание грудины бывает как сильно заметным, так и несущественным. Возможна асимметрия деформации, вызывающая замену грудины с депрессией на одной стороне и выпячивание с другой.

Причина возникновения

Причина возникновения такого типа деформации точно не установлена, как и предыдущей. Существует мнение, что виной тому чрезмерное разрастание ребер и остеохондральных хрящей. Деформация передается также генетически, в двадцати шести процентах таким заболеванием страдали родственники больного, а в пятнадцати процентах случаев килевидный тип деформирования сосуществует и с прочими аномалиями соединительных тканей – сколиозом, пороком сердца, синдромом Марфана и прочими.

Клинические проявления

Килевидный тип деформирования делят на три вида.

1. Отмечается симметрия выступа грудины и реберных хрящей и мечевидный отросток смещается вниз;
2. Корпорокостальный вид, когда грудина смещается вниз и вперед либо выгибается средняя или нижняя треть грудной клетки. Чаще всего наблюдается также реберное искривление;
3. Костальный вид, когда изменяются обычно реберные хрящи, выгибающиеся вперед. Изменения формы грудной клетки большей частью не происходит.

Клинические проявления наблюдаются, по большей части, в подростковом возрасте, проявляющиеся усиленной одышкой, которая возникает при малейшей нагрузке, понижается работоспособность и появляется астма. Все это возникает по причине сужения стенки грудной клетки вследствие ограничения устойчивого переднезаднего диаметра грудной клетки, приводящего к расширению остаточного объема, тахипноэ и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда получил имя Альберта Поланда, открывшего это заболевание грудной клетки после школьных наблюдений. Синдром относят к комплексу заболеваний, продиктованных недостаточной сформированностью грудной клетки. Заболевание характеризуют ненормальность формирования большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер и мягких соединительных тканей. Помимо этого, часто встречаются деформирования рук и кистей.

Заболевает 1 человек из 32000 и это, по большей части, мальчики, у большинства больных затрагивается правая сторона. Основные версии причин возникновения данной деформации - аномалии миграции эмбриональной ткани, гипоплазия подключичной артерии или внутриутробные травмы. Но нет единой достоверной версии. Иногда страдающие синдромом Поланда болеют белокровием. Имеется определенная детерминированность синдромов Поланда и Мебиуса (одно- или двухсторонний парез лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Чаще всего, симптомы этого синдрома проявлены лишь жалобами внешнего характера. У больных с существенными костными дефектами иногда набухают легкие во время кашля и плача, иногда встречаются специализированные и дыхательные нарушения, но отдельных поражений легких не наблюдается при данном синдроме. Больные с существенными изменениями мышц и мягких тканей быстро устают физически.

Синдром Жена

При синдроме Жена со временем происходит прогрессирование дистрофии грудной клетки, что обусловливается внутриутробным замедлением формирования грудной клетки и гипоплазией легких. Данная аномалия развития открыта Женом у младенцев в середине прошлого века. Несмотря на то, что такие больные умирают при рождении, известны случаи оперативного вмешательства, благодаря которому жизнь была сохранена. Выявлена наследственность синдрома Жена.

Дефекты грудины

Грудинные дефекты – редчайшие аномалии, и разделяются на четыре вида: шейная эктопия сердца, грудинное расщепление, грудная эктопия сердца и торакоабдоминальная эктопия сердца. Торакальная эктопия – это парадоксальное нахождение сердца за пределами грудной клетки, когда оно не защищается плотными костными соединительными тканями, сердце у таких больных расположено книзу грудной клетки и окружено лишь тончайшей кожей или мембранной перепонкой. Выживаемость таких пациентов очень невелика. Известны лишь три успешных хирургических вмешательства из двадцати девяти. Отличие шейной эктопии и грудной лишь в расположении сердца. 

Чаще всего выжить с таким заболеванием невозможно. Сердце смещается вниз вследствие полулунного дефекта перикарда и аномалии диафрагмы, часто встречаются и аномалии брюшной стенки.

Грудинное расщепление – самая несерьезная из четырех грудинных деформаций, так как сердце при ней практически защищено и нормально располагается. Сверху сердца наблюдается местное или полное грудинное расщепление, при этом местное распространено чаще. Взаимосвязь этого заболевания и пороков сердца очень невелика. У большей части пациентов это заболевание не выражено яркими симптомами, лишь в некоторых случаях бывают респираторные симптомы из-за парадоксального движения деформации грудины. Главный аргумент проведения операции – необходимость обеспечения защиты сердечной мышцы.

Диагностика

Выявление этого вида деформаций, в основном, не вызывает больших затруднений. Среди исследовательских методов с использованием инструментов предпочтение отдают рентгенографии, позволяющей заключить стадию деформации и ее форму. С помощью компьютерной томографии выявляются, помимо дефектов костей и стадии деформирования, смещения средостения, сердца и сдавливание легких. МРТ дает развернутые сведения о твердых и мягких тканях, и относительно радиационно безопасна.

С помощью специализированных исследований сердечно-сосудистой и легочной деятельности, электрокардиографии, эхокардиографии и спирографии можно выявить расстройства функционирования органов и их течение вследствие операций.

Лабораторные исследовательские методы показаны, если необходимо провести сравнение с другими вероятными заболеваниями.

Лечение

Лечение деформаций грудной клетки зависит от стадии деформации и имеющихся нарушений других жизненно важных органов. При впалой груди или незначительных деформациях прибегают к помощи лечебно-оздоровительной физической культуры, физиотерапии, плаванию и прочим консервативным способам. Данные лечебные меры не изменят необратимые деформационные последствия, но предотвратят тенденцию к дальнейшему прогрессированию нарушений и регенерируют функциональные способности органов грудной клетки. Если же степень средняя или тяжелая, то поможет только хирургическое вмешательство.