Склеродермия

Существует большое количество заболеваний кожи, одним из них является склеродермия. В переводе с греческого языка этот термин обозначает «твёрдая кожа». Эта болезнь может являться следствием ревматологических отклонений или нарушений в соединительной ткани. В результате заболевания кожа становиться более толстой, что в свою очередь ведёт к снижению эластичности. Если склеродермия поражает микрососуды, возникают проблемы с работой внутренних органов. Например, возникают проблемы с кишечно-желудочным трактом, лёгкими и горлом, а также нарушается работа сердечнососудистой системы. Но такие последствия имеют место не часто, как правило, заболевание затрагивает конечности (руки, ноги) и лицо человека.

Согласно современной классификации выделяют ограниченную или системную склеродермию. Тип заболевания определяется в зависимости от того, насколько сильно повреждены кожные покровы. Притом, это недуг может проявляться у людей различным образом, это зависит от индивидуальных особенностей больного. Наибольшую распространённость имеет системная склеродермия (часто применяется название системный склероз). Эта форма болезни не только неприятна, но и опасна для жизни.

По статистике население США страдает этим заболеванием чаще, чем жители Японии или стран Европы. На данный момент с болезнью борются примерно 300 тысяч американцев. Объяснение этому ещё не найдено, но установлено, что раса и этнос не влияют на вероятность заболеть, в то время как пол человека играет большую роль. Женщины болеют склеродермией чаще, чем представители сильной половины человечества. Например, на одного мужчину с ограниченной формой болезни, приходиться три женщины, у которых также обнаружено данное заболевание.

В группе риска находятся люди в возрасте от 30 до 50 лет (особенно женщины). Дети страдают склеродермией очень редко, но такие случаи тоже существуют. Стоит напомнить, что это аутоиммунное заболевание, которое носит хронический характер. Оно подразумевает уплотнение кожных покровов, сужение сосудов и как следствие нарушение работы внутренних органов. За последнее время благодаря новым разработкам продолжительность жизни пациентов удалось сделать значительно больше.

Рассмотрим обе формы данного заболевания отдельно. Начнём с ограниченной склеродермии. Она затрагивает в основном кожный покров, и может протекать в бляшечной и линейной форме. В первом случае возникают овальные пятна, имеющие красный или фиолетовый окрас. В процессе развития заболевания бляшки приобретают белый окрас в середине. При линейной форме утолщение кожи происходит полосами, они возникают на конечностях и лице.

Системный склероз в свою очередь распространяется на различные органы и системы жизнедеятельности человека (в частности на пищеварительную систему и лёгкие). На начальной стадии этой формы заболевания поражены только руки, в дальнейшем оно переходит на всё тело, а на последней стадии и на внутренние органы.

Причины

У людей, болеющих склеродермией, в избытке вырабатывается коллаген, который является строительным материалом для кожаных покровов. Вследствие увеличения количества данного белка происходит утолщение тканей, и они становятся менее эластичными.

Причина, по которой у больных начинает интенсивно вырабатываться галоген учёным неизвестно. Но опытным путём доказано, что она не имеет генетической подоплёки. Известно, что неполадки возникают в аутоиммунных процессах и организм начинает атаковать сам себя путём увеличением выработки данного белка. Как следствие возникают как внешние, так и внутренние проявления заболевания. Например, уплотнение кожных покровов, давит на сосуды и артерии, что заставляет внутренние системы организма работать не правильно.

Симптомы

Для каждого больного симптомы индивидуальны. Самым явным и распространённым является уплотнение кожи, оно имеет место на протяжении 2-3 лет, по истечению этого периода процесс утолщения идёт на спад. Но есть и другие признаки склеродермии:

• появляются болезненные ощущения в ногах, руках или на лице, при этом ухудшается подвижность, и возникают набухания;
• кожа изменяет свой цвет;
• появляется чувство онемения или отёчности;
• усиливается реакция на холод, пальцы могут внезапно побледнеть, при этом человек испытывает боль;
• в зоне кистей рук, лица и губ возникают пятна красного цвета;
• появляются небольшие ранки на локтях и кончиках пальцев (возможны язвы);
• кожа теряет эластичность;
• возникает боль в суставах и пальцы начинает ломить (ощущение скрученных пальцев);
• человек быстро устаёт;
• под кожей образуются кальцинаты;
• возникает зуд;
• проблемы с кишечно-желудочным трактом: изжога, ухудшение глотательной функции и запоры;
• обездвиживание рук;
• отдышка.

Диагностика

Симптомы склеродермии схожи с признаками иных заболеваний, поэтому довольно тяжело установить правильный диагноз. В этом может помочь анализ крови на наличие определённых антител, исследование кровеносных сосудов (их изменений) и контроль утолщения кожных покровов. Не редко врачи назначают биопсию тканей, этот метод также способствует скорейшему установлению диагноза.

Большое распространение сейчас получил ногтевой капиллярный анализ. Его применяют на ранних стадиях заболевания. Результаты основываются на уменьшении (или полном исчезновении) капилляров в кожных покровах конечностей. Механизм анализа довольно прост, необходимо под микроскопом (или лупой с хорошим увеличением) рассмотреть кожу в зоне ногтей.

Чтобы поставить точный диагноз врачи используют не только клинические обследования, но и медицинскую карточку больного (необходим анамнез и история болезни).

Лечение

На данном этапе развития медицины, врачи не обладают возможностью полностью ликвидировать заболевание. Приём лекарственных средств и различные процедуры направленны на уменьшение симптоматики и предотвращения дальнейшего развития заболевания.

Лекарства, которые применяют для лечения склеродермии:

• мази с эффектом увлажнения или в состав, которых входят кортикостероиды, используются при ограниченных проявлениях заболевания;
• процедуры с использованием ультрафиолетового излучения;
• сосудорасширяющие средства, предназначены для решения проблем с кровообращением в пальцах рук и ног;
• ингибиторы АПФ, выписывают при гипертонии и нарушении работы сосудов, расположенных в почках; 
• аспирин, ибупрофен и прочие нестероидные препараты, относящиеся к противовоспалительной группе, назначаются для снижения болевых ощущений в суставах;
• преднизолон, препятствует развитию воспалительных процессов;
• препараты для улучшения работы кишечно-желудочного тракта используются, если склеродермия затрагивает пищеварительную систему (они убирают такие симптомы, как запор, изжога и так далее);
• Д-пенициламин, обладает большим спектром побочных эффектов, поэтому в медицинской практике применяется в редких случаях. Этот препарат способствует уменьшению выработки коллагена;
• лечебная физкультура вкупе с физиотерапией назначается для улучшения эластичности связок и сохранения здоровья суставов;
• операция, применима в некоторых случаях для ликвидации деформаций, рубцов и прочих последствий заболевания.